+7 (495) 135-91-12

preparat@nice-pills.ru


ПУСТО

Болезнь порфирия


Тканевое и клеточное дыхание организма обеспечивает гемоглобин, содержащийся в эритроцитах крови. Гемоглобин – это транспортный белок. Он переносит к органам железо, обогащенное кислородом. Затем, возвращает его, отдавшего кислород, в легочную систему. Чтобы железо удерживалось в эритроците, оно размещается на глобине. Глобин, в переводе с греческого, означает шарик (отсюда, глобус). Чтобы этот шарик образовался из четырех составляющих, необходимо восемь биохимических реакций.
    Болезнь порфирия развивается тогда, когда одно из звеньев реакции не срабатывает. В результате в крови больного появляются неполноценные глобины – порфирины. Они осаждаются в подкожной клетчатке и во внутренних органах.
Заболевание можно разделить на две основные группы:
• печеночная форма:
• эритропоэтическая форма.
  Также различают острые формы, связанные с поражением систем внутренних органов человека, и формы, при которых негативный эффект распространяется исключительно на кожный покров.
     При скоплении порфиринов в подкожной клетчатке развивается кожная порфирия, которая проявляется фотодерматитом. Под воздействием солнечного света, подкожный порфирин активизируется и начинает разъедать кожу.
Симптомы порфирии у человека
-  Открытые участки тела больных окрашиваются в темно-коричневый цвет, истончаются и трескаются с появлением незаживающих ран. Хрящи носа и ушей разъедаются активным порфирином и деформируются.
-  Кожа вокруг губ истончается, сжимается, обнажая оскал. Зубы окрашиваются в яркий коричневый цвет, напоминающий засохшую кровь. Повреждение хрящей мелких суставов в свою очередь деформирует пальцы рук, скрючивая их в полусогнутом состоянии.
-  Из-за внешнего вида несчастных, появилось определение, как порфирия — болезнь вампиров и упырей.
Чем опасна порфирия для человека
     Кожными и хрящевыми проблемами заболевание порфирия не ограничивается. Поскольку изменен синтез основного белка, переносящего кислород, у больных развивается тяжелая форма анемии. Поражение центральной нервной системы проявляется параличами и психоневрологическими расстройствами.
    Пурпурная болезнь порфирия причины возникновения которой спрятаны глубоко, в генах, является врожденной патологией. Предположительно, изменение гена, контролирующего выработку нормального гемоглобина, появилось вследствие близкородственных браков в Трансильвании. Подтверждением такого заключения является относительная редкость заболевания.